Zaburzenia autonomicznego układu nerwowego

W październiku 1995 r. Komitet złożony z członków Amerykańskiego Towarzystwa Autonomicznego i członków Amerykańskiej Akademii Neurologii spotkał się, aby wypracować konsensusowe definicje atrofii wielu układów (zespół Shy-Dragera) i czystą niewydolność autonomiczną (idiopatyczne niedociśnienie ortostatyczne, postępujący autonomiczny porażka i zespół Bradbury ego-Egglestona). Poprzednia klasyfikacja nosologiczna, szczególnie użycie terminu zespół Shy-Dragera, wprowadzała w błąd i nie odzwierciedlała aktualnej wiedzy na temat zaburzeń autonomicznych. Chociaż przedstawiony schemat nie był doskonały, jest zgodny z aktualnymi informacjami na temat tych zróżnicowanych, skomplikowanych warunków.1,2
Goldstein i in. (Wydanie z 6 marca) 3 proponują nową klasyfikację zaburzeń autonomicznych na podstawie ich badań na temat wychwytu fluorodopaminy przez serce. Chociaż dane te są interesujące, w niewielkim stopniu przyczyniają się do zrozumienia tych zaburzeń; odzwierciedlają bardziej zaawansowane technologicznie podejście, które wykazuje neurofarmakologiczną różnicę między centralnym i obwodowym uszkodzeniem współczulnego układu nerwowego. Dane te jednak nie uzasadniają przeklasyfikowania dysfunkcji autonomicznej.
Obawiamy się dwóch kwestii: po pierwsze, stosunkowo niewielka liczba pacjentów, u których Goldstein i in. oprzeć swoje wnioski; i po drugie, definicje, które wydają się nieodpowiednie i mają wątpliwą ważność diagnostyczną. Goldstein i in. opisać trzech pacjentów z czystą niewydolnością autonomiczną , z których dwie miały nietypowe poziomy norepineiny w osoczu, które były prawie normalne, gdy pacjenci byli na wznak. To samo w sobie budzi wątpliwości co do słuszności diagnozy. Ci pacjenci z czystą niewydolnością autonomiczną z pewnością zostaną uznani za nietypowych.
Goldstein i in. krytykować rozróżnienie pomiędzy komitetem konsensusu między chorobą Parkinsona a niewydolnością autonomiczną i zanikiem wielonarządowym, w oparciu o odpowiedź na lewodopę, ale ich uwagi są oparte tylko na dwóch pacjentach z chorobą Parkinsona, którzy mieli współczulną niewydolność układu nerwowego. Wnioskują, że rozróżnienie między zespół Shy-Dragera i zanik wielu układów opierają się na obecności przywspółczulnej niewydolności atrofii wielu układów i jej braku w zespole Shy-Dragera, ale nie oferują żadnych danych na poparcie tego sporu. W rzeczywistości wszystkie badania oparte na stosunkowo dużej liczbie pacjentów wykazały porażenie przywspółczulne u większości pacjentów z zespołem Shy-Dragera.
Niewiele debatuje się nad koniecznością udoskonalenia tradycyjnej klasyfikacji tych zespołów. Jednakże niewłaściwe jest ustalenie ogólnego schematu klasyfikacji na podstawie doświadczenia z tak niewielką liczbą pacjentów każdego typu, szczególnie gdy niektórzy wydają się mieć nietypową charakterystykę kliniczną lub neurochemiczną.
Klasyfikacja dysautonomii jest dynamiczna i trwa; w miarę gromadzenia nowych danych będą modyfikacje, a nawet istotne zmiany. Niestety, dr Goldstein i jego współpracownicy nie dostarczają wystarczająco przekonujących dowodów na zmianę obecnej klasyfikacji. Ich krytyka konsensusu jest nieuzasadniona.
Irwin J Schatz, MD
Phillip Low, MD
Ronald J. Polinsky, MD
American Autonomic Society, Honolulu, HI 96813
4 Referencje1. Komitet Consensus Amerykańskiego Towarzystwa Autonomicznego i American Academy of Neurology. Konsensus w sprawie definicji niedociśnienia ortostatycznego, czystej niewydolności autonomicznej i atrofii wielu układów. Neurology 1996; 46: 1470-1470
Web of Science MedlineGoogle Scholar
2. Schatz IJ. Pożegnanie z zespołem Shy Dragera . Ann Intern Med 1996; 125: 74-75
Web of Science MedlineGoogle Scholar
3. Goldstein DS, Holmes C, Cannon RO III, Eisenhofer G, Kopin IJ. Sympatyczne kardiouropatia w dysautonomiach. N Engl J Med 1997; 336: 696-702
Full Text Web of Science MedlineGoogle Scholar
4. Polinsky RJ, Kopin IJ, Ebert MH, Weise V. Dystrybucja farmakologiczna różnych syndromów niedociśnienia ortostatycznego. Neurology 1981; 31: 1-7
Web of Science MedlineGoogle Scholar
Odpowiedź
Autorzy odpowiadają:
Do redakcji: Schatz et al. kwestionować proponowaną klasyfikację patofizjologiczną. W rzeczywistości nasza klasyfikacja w dużej mierze zgadza się z tą zawartą w amerykańskim Towarzystwie Autonomicznym. W raporcie zaproponowano zróżnicowanie podgrup pacjentów z patofizjologicznie atrofią wielu układów, na podstawie wystąpienia współczulnej niewydolności układu nerwowego (utrzymujące się niedociśnienie ortostatyczne i charakterystyczne odpowiedzi ciśnienia krwi podczas i po manewrze Valsalvy). Odkrycia u pacjentów z zespołem Shy-Dragera (atrofia wielonarządowa z sympatyczną niewydolnością układu nerwowego) wyraźnie wskazują, że zespół ten różni się od atrofii wielu układów bez współczulnej niewydolności układu nerwowego.
Konsensus stwierdzał, że zaniki wielonarządowe z parkinsonizmem różnią się od choroby Parkinsona niepowodzeniem autonomicznym, na podstawie odpowiedzi klinicznej na lewodopę. Nasz raport rozróżniał te stany patofizjologicznie. Wszystkich 13 pacjentów z zanikiem wielonarządowym miało prawidłowy lub zwiększony wskaźnik wejścia noradrenaliny do drenażu żylnego serca (napływ krwi z norepinefryny) oraz prawidłową lub zwiększoną radioaktywność 6- [18F] fluorodopaminy dla mięśnia sercowego, podczas gdy u pacjentów z chorobą Parkinsona i współczulna niewydolność układu nerwowego nie powodowała rozrostu norepinefryny sercowej i nie wykryto radioaktywności pochodzącej z mięśnia sercowego 6- [18F] fluorodopaminy. Odkrycia te definitywnie wykazały, że w drugiej grupie stwierdzono odnerwienie współczulne serca, ale nie takie pierwsze.
W raporcie wykazano również, że pacjenci z czystą niewydolnością autonomiczną mogą mieć odnerwienie współczulnego serca pomimo normalnego poziomu norepinefryny w osoczu. Stwierdzenie stężenia noradrenaliny poniżej normalnej tylko u jednego z trzech pacjentów w naszym badaniu nie sprawiło, że ta grupa była nietypowa. Rzeczywiście, stężenia norepinefryny w osoczu są zupełnie niedoskonałym neurochemicznym sposobem diagnozowania czystego uszkodzenia autonomicznego, nawet na podstawie zmian ortostatycznych.2-4
Ryc. 1. Ryc. 1. Patofizjologiczna klasyfikacja dyssonomów na podstawie obecności lub braku sympatycznej niewydolności nerwowo-naczyniowej, występowania oznak centralnej neurodegeneracji i reakcji klinicznej na lewodopę-karbidopę Do objawów i objawów niewydolności przywspółczulnej należały zatrzymanie moczu, nietrzymanie moczu, zaparcia, zaburzenia erekcji, obniżone pocenie termoregulacyjne, zaburzenia rytmu serca podczas i po manewrze Valsalvy, niedociśnienie ortostatyczne i nieprawidłowości ciśnienia krwi podczas i po manewrze Valsalvy. Objawy i objawy współczulnej niewydolności układu nerwowego (z niewydolnością u
[patrz też: ambrisentan, bimatoprost, bupropion ]
[więcej w: dolargan ulotka, dychawica krzyżówka, dyslipidemia aterogenna ]