Przypadek 22-1997 – 58-letnia kobieta z mnogimi neuropatiami czaszkowymi czesc 4

Często występują również osłabienia ołądkowo-gardłowe i językowe. Niewydolność oddechowa wystarczająco ciężka, aby wymagać wentylacji mechanicznej, obserwuje się w około 40 procentach przypadków.13-16 Występuje bardzo gwałtowne pogorszenie, z ciężkim osłabieniem rozwijającym się w ciągu kilku godzin, sporadycznie. Tak więc kliniczna prezentacja tego pacjenta i późniejszy przebieg jej choroby są zgodne z zespołem Guillain-Barré, a wymiana plazmy bez wątpienia została ustanowiona z myślą o tej możliwości. Kilka klinicznych cech tego przypadku sprawia jednak, że zespół Guillain-Barré jest mało prawdopodobny. Poziom białka w płynie mózgowo-rdzeniowym nie był podwyższony, jak to często bywa w tym zaburzeniu. Poziom białka może być jednak prawidłowy, szczególnie na wczesnym etapie choroby, a zwłaszcza w przypadkach, w których występuje głównie bękotek. Ponadto parestezje, które występują u wysokiego odsetka pacjentów z zespołem Guillain-Barré, 17 nie były obecne. Co ważniejsze, wymuszona pojemność życiowa w tym przypadku wynosiła tylko 600 ml w czasie, gdy słabość kończyn była łagodna. Ciężki oddechowy kompromis nie występuje w zespole Guillain-Barré przy braku znacznej słabości kończyn i tułowia. W badaniu retrospektywnym przeprowadzonym w tej placówce wszyscy pacjenci o pojemności życiowej poniżej 1000 ml nie byli w stanie stać ani podnosić ramion z łóżka. Wreszcie, wyniki testów neurofizjologicznych wykluczają zespół Guillain-Barré i wszystkie procesy neuropatyczne. Badania przewodzenia nerwu nie wykazały żadnych typowych wyników demielinizacji. Można argumentować, że niska amplituda złożonych potencjałów czynnościowych mięśni i brak odpowiedzi F odzwierciedlają blok przewodzenia. Aby ta interpretacja była jednak ważna, blok przewodzenia musiałby być zarówno bardzo proksymalny, jak i bardzo dystalny wzdłuż nerwu. Można również argumentować, że potencjał czynnościowy mięśni o niskiej amplitudzie odzwierciedla aksonopatię motoryczną. Obie te interpretacje są niezgodne z ustaleniami dotyczącymi badania elektromograficznego igłą, które wykazały prawidłowe wzorce rekrutacji. Wzór rekrutacji wskazuje, czy normalna liczba jednostek motorycznych jest w stanie strzelić, gdy mięsień jest maksymalnie skurczony. W zaburzeniach neuropatycznych, zarówno demielinizacyjnych, jak i aksonalnych, złożony potencjał działania mięśni spada znacznie, gdy zmniejsza się liczba jednostek motorycznych zdolnych do strzelania. Tak więc wzorzec rekrutacji zmniejsza się w przypadku ciężkiej neuropatii, która doprowadza mnie do ostatecznej kategorii rozważanych zaburzeń, takich jak połączenie nerwowo-mięśniowe.
Słabość z powodu dysfunkcji w połączeniu nerwowo-mięśniowym jest widoczna w zespole Lamberta-Eatona19, ale postępuje powoli, uraz czaszkowo-nerwowy zwykle nie jest tak widoczny jak w tym przypadku, a niewydolność oddechowa jest rzadka. Hipermagnezemia i podawanie aminoglikozydu lub polimyksyny mogą powodować blokadę nerwowo-mięśniową, 20-22, ale w tym przypadku żaden z nich nie miał znaczenia.
Myasthenia gravis powoduje osłabienie z powodu zmniejszenia liczby funkcjonujących receptorów acetylocholiny na membranie postsynaptycznej. Włókna mięśniowe mogą nie działać dobrze pomimo uwolnienia normalnej ilości acetylocholiny do synapsy z depolaryzacją nerwu ruchowego
[przypisy: busulfan, polyporus, ambroksol ]
[przypisy: endoproteza stawu biodrowego rodzaje, erytrocyty w cytologii, erytrol opinie ]