Przypadek 22-1997 – 58-letnia kobieta z mnogimi neuropatiami czaszkowymi cd

Potencjał działania mięśni o niskiej amplitudzie, wykazany w badaniach przewodzenia nerwowego, wyraźnie wskazuje również, że ta choroba pochodzi z obwodowego układu nerwowego. U pacjentów z upośledzoną dysfunkcją ruchową zasługują na uwagę trzy szerokie kategorie chorób: miopatia, neuropatia ruchowa i procesy wpływające na połączenie nerwowo-mięśniowe. Niewiele miopatii charakteryzuje się szybko postępującą słabością i ciężkim upośledzeniem opuszki i układu oddechowego widocznymi u tego pacjenta. Zapalenie wielomięśniowe jest zwykle podstępne i rzadko piorunujące. Ból w obrębie kończyn dolnych i osłabienie twarzy są częstymi objawami, a dysfagia występuje w ponad 25 procentach przypadków. Chociaż tkliwość mięśni i skurcze są częste, 3 brak bólu nie jest niczym niezwykłym. Pogorszenie tego pacjenta byłoby jednak wyjątkowe, nawet w przypadku piorunującego zapalenia wielomięśniowego. Ponadto, chociaż dysfagia jest powszechna w zapaleniu wielomięśniowym, zwykle jest to spowodowane zaburzeniami przełyku, 2 nie jest osłabieniem gardła. Ptosis jest rzadka w zapaleniu wielomięśniowym. Stopień sedymentacji w większości przypadków jest podwyższony, a poziomy dehydrogenazy mleczanowej i aminotransferazy asparaginianowej są często podwyższone, podczas gdy wartości te są w tym przypadku normalne. Wreszcie, migotania i pozytywne ostre fale na badaniu elektromograficznym są cechami charakterystycznymi zapalenia wielomięśniowego. Okresowe porażenie, które obejmuje grupę zaburzeń powodujących szybkie i głębokie osłabienie, często z utratą odruchów, ma tendencję do występowania w pierwszych kilku dekadach życia. Zaangażowanie nerwów czaszkowych jest rzadkie, a zajęcie mięśni gałek ocznych jest bardzo rzadkie.
Kilka rodzajów neuropatii ruchowej może rozwijać się szybko, ale jest mało prawdopodobne w tym przypadku. Porfiria może wytwarzać szybko postępującą neuropatię4, ale jest zwykle diagnozowana we wczesnym okresie życia i charakteryzuje się silnym bólem brzucha. Nerwy czaszkowe są dotknięte nieczęsto, a parestezje są wyraźne. Spożycie owoców krzewu rokitnika może spowodować gwałtownie postępującą, ciężką neuropatię, 5 z czterokończynami oraz osłabienie twarzy i gardła, ale krzew występuje głównie w Teksasie i Meksyku. Normalne potencjały sensoryczne w tym przypadku są kolejnym dowodem przeciwko neuropatii związanej z rokitnikiem. Zatrucie dużymi dawkami talii może prowadzić do ciężkiej, powszechnej polineuropatii 6, często związanej z hipokaliemią, której nie było w tym przypadku. Również brak zapalenia jamy ustnej, zmian psychicznych, utraty wzroku i bolesnych parestezji, które są widoczne przy zatruciu talem, sprawia, że jest to bardzo nieprawdopodobne rozpoznanie.
Północnoamerykańskie kleszcze drzewne, Dermacentor andersoni i pospolity tyłek psa D. variabilis, mogą powodować uogólniony paraliż 7, ale zwykle rozwija się on mniej szybko niż choroba tego pacjenta, a usunięcie kleszcza powoduje szybkie wyleczenie. Choroba Heinego-Medina może powodować szybko rozwijające się osłabienie, ale gorączka prawie zawsze występuje, a pleocytoza jest charakterystyczna
Należy rozważyć ostrą zapalną polineuropatię demielinizacyjną (zespół Guillain-Barré). Szacuje się, że roczna częstość jej występowania wynosi od 0,6 do 4 przypadków na 100 000 osób.9,10 Może występować przeważnie wzorzec opuszkowy, z porażeniami okoruchowymi i opadanie powiek u 10% pacjentów, u 11,12 i ponad połowa pacjentów z osłabieniem twarzy.
[patrz też: anakinra, bimatoprost, polyporus ]
[przypisy: dysplazja włóknista kości, dystymia leczenie, embolizacja naczyniaka ]