Przypadek 22-1997 – 58-letnia kobieta z mnogimi neuropatiami czaszkowymi ad 7

Shreyas V. Patel: Czy konkretna żywność jest powiązana z tą chorobą. Dr Hayes: U niemowląt może być zamieszany miód, ale u większości dorosłych spożycie niewielkiej ilości C. botulinum, które może być obecne w miodzie, nie powoduje kolonizacji w jelitach. W większości przypadków po spożyciu konserwowanych lub butelkowanych produktów spożywczych przygotowywanych komercyjnie lub w domu, które nie zostały odpowiednio wysterylizowane.
Dr Saad Shafqat: Rozważaliśmy zatrucie jadem kiełbasianym, ale rodzina pacjenta powiedziała nam, że nie spożywała żadnych produktów z jedzeniem w domu i że wszystkie jej posiłki były dzielone z innymi członkami rodziny. Opowiadaliśmy się za rozpoznaniem zespołu Guillain-Barré – w szczególności wariantu opisanego po raz pierwszy przez C. Millera Fishera i charakteryzującego się występowaniem zaburzeń ruchu gałek ocznych.31
Diagnoza kliniczna
Zespół Guillain-Barré, wariant Fisher.
Dr Michael T. Hayes s Diagnosis
Botulizm.
Patologiczna dyskusja
Rycina 3. Rycina 3. Po ćwiczeniu ułatwienie działania mięśni Median, Ulnar i Tibial Compound. Podstawowe potencjały czynnościowe linii środkowej, łokciowej i piszczelowej zostały uzyskane przy stymulacji dystalnej. Natychmiast po wysiłku (10 sekund maksymalnego dobrowolnego skurczenia) potencjały czynnościowe wskazują odpowiednio wzrost o 279, 286 i 187 procent w amplitudzie.
Ryc. 4. Ryc. 4. Progresywny spadek ułatwień nerwu dolnego po ćwiczeniach, z wartościami powrotu do wartości podstawowych w ciągu jednej minuty. Złożone potencjały czynnościowe mięśnia uzyskano w spoczynku (linia podstawowa), natychmiast po 10 sekundach maksymalnego skurczu, a następnie w 15-sekundowych odstępach.
Rycina 5. Rycina 5. Odstępowa odpowiedź na powolną powtarzalną stymulację (na górze) i przyrostową odpowiedź na stymulację tężcową przy 30 Hz (na dole). Dr Oscar Soto: Procedura diagnostyczna była elektrofizjologiczną oceną transmisji nerwowo-mięśniowej. Amplituda i obszar złożonych potencjałów czynnościowych mięśni nerwów pośrodkowych, łokciowych i piszczelowych, zarejestrowanych po 10 sekundach maksymalnego dobrowolnego skurczu, stanowiły od 187 do 286 procent odpowiedzi podstawowych (ryc. 3), a powrót do linii podstawowej wartości w ciągu minuty (rysunek 4). Powtarzająca się stymulacja nerwu łokciowego przy 3 Hz skutkowała 14-procentowym spadkiem powierzchni i amplitudą między pierwszą a dziewiątą odpowiedzią; stymulacja tężcowa przy 30 Hz przez 1,5 sekundy skutkowała przyrostową odpowiedzią o 170 procent w obszarze i 280 procentach w amplitudzie, co wskazuje na stopień pseudofiltracji (Figura 5).
Kombinacja potencjału czynnościowego mięśni o niskiej amplitudzie, ubytkowa odpowiedź na niskie częstości powtarzalnej stymulacji nerwów i zwiększająca się odpowiedź na wysokie wskaźniki stymulacji lub po krótkim okresie maksymalnego dobrowolnego skurczu jest cechą charakterystyczną presynaptycznego defektu w transmisji nerwowo-mięśniowej , która w tym klinicznym otoczeniu była diagnostyka zatrucia jadem kiełbasianym.
Białka docelowe toksyny Clostridium biorą udział w stymulowaniu pęcherzyków synaptycznych, czyniąc je wrażliwymi na szybką egzocytozę wywoływaną przez wapń.32 Odporne odpowiedzi na powtarzalną stymulację z niską częstością są często nieobecne, i zwykle pojawiają się przyrostowe reakcje przy wysokich dawkach, ale w ciężkie przypadki, w których terminal presynaptyczny jest niewrażliwy na wapń, te ostatnie mogą być również nieobecne.23,33,34 Ułatwienie po wysiłku lub stymulacja tężca jest zwykle mniej wyraźna w przypadkach zatrucia jadem kiełbasianym niż w przypadku zespołu miastenicznego Lamberta-Eatona , a odpowiedź może utrzymywać się przez kilka minut, chociaż w tym przypadku nie występowała.35 Oprócz wpływu na presynaptyczny terminal, wykazano, że toksyna przekształca receptor acetylocholinowy mięśni z dorosłego na zarodkowy, zwiększając wrażliwość włókien mięśniowych na acetylocholinę36. Ta zmiana może być podstawą częstej obserwacji potencjałów migotania w patience ts z botulizmem i mięśniem, którym wstrzyknięto toksynę botulinową do celów terapeutycznych.
dr
[przypisy: wdrożenia magento, ambrisentan, teosyal ]
[więcej w: czym się różni osa od pszczoły, dawca komórek macierzystych na czym polega, dehydratacja krążków międzykręgowych leczenie ]