Przypadek 22-1997 – 58-letnia kobieta z mnogimi neuropatiami czaszkowymi ad 6

Konwencjonalne badania nad przewodnictwem nerwowym przedstawiają potencjały czynnościowe o niskiej amplitudzie i normalne przewodzenie czuciowe. Badanie elektromiograficzne igły może wykazać migotanie i ostre fale; Jednostki motoryczne mogą być normalne lub miopatyczne, a wzorce rekrutacji są zwykle prawidłowe Diagnozę zatrucia jadem kiełbasianym można dokonać przez wstrzyknięcie próbki dootrzewnowej próbki surowicy pacjenta lub preparatu skażonej żywności myszy. Test jest pozytywny, jeśli mysz zostanie sparaliżowana i umiera. Badania reakcji łańcuchowej polimerazy zostały opracowane w celu szybkiego wykrycia bakterii, ale nie są jeszcze powszechnie stosowane.29,30 Ich celem było jak dotąd wykrywanie bakterii wytwarzających toksyny w żywności, a nie choroby u pacjenta.
W tym przypadku, z klinicznym obrazem zgodnym z zatruciem jadem kiełbasianym, najbardziej przydatnym podejściem diagnostycznym byłoby wykazanie obecności presynaptycznego zaburzenia połączenia nerwowo-mięśniowego za pomocą dalszych testów neurofizjologicznych. Ilość acetylocholiny uwalnianej do szczeliny synaptycznej przy połączeniu nerwowo-mięśniowym określa się w zależności od ilości wapnia uwolnionego do presynaptycznego końca i liczby pęcherzyków zawierających acetylocholinę dostępnych do uwolnienia. Ilość uwalnianego wapnia zależy od szybkości, z jaką odpala się nerwy ruchowe.
Powolne tempo powtarzalnego wyzwalania nerwu (2 do 5 Hz) nie zmienia w dużym stopniu stężenia wapnia na końcówce presynaptycznej, a powtarzające się wypalanie, które występuje w zaburzeniach presynaptycznych, zmniejsza już i tak niskie zapasy acetylocholiny, powodując zmniejszenie amplitudy złożonych potencjałów czynnościowych mięśni. Ta zmniejszająca się odpowiedź obserwuje się w zaburzeniach presynaptycznych i postsynaptycznych połączenia nerwowo-mięśniowego. Stymulacja o wysokiej częstotliwości (20 do 50 Hz) lub maksymalne, dobrowolne skurczenie mięśnia przez 30 do 60 sekund zwiększa stężenie wapnia w końcówce presynaptycznej. W normalnych połączeniach nerwowo-mięśniowych i u pacjentów z zaburzeniami postsynaptycznymi, nie ma zmian potencjału działania związku, ponieważ uwalniana jest więcej niż wystarczająca ilość acetylocholiny, aby maksymalnie stymulować błonę postsynaptyczną bez zwiększania stężenia wapnia. W presynaptycznych zaburzeniach ze złączeniem nerwowo-mięśniowym, zwiększone uwalnianie acetylocholiny powoduje większy potencjał działania związku mięśniowego po tężcowej stymulacji nerwu lub krótkim okresie maksymalnego skurczu. Potężne potencjonowanie potencjału mięśniowego po tężcu często trwa kilka minut u pacjentów z zatruciem jadem kiełbasianym. Odkrycie jest diagnostyczne dla presynaptycznego zaburzenia połączenia nerwowo-mięśniowego. Dlatego uważam, że test diagnostyczny w tym przypadku był albo powtarzalną stymulacją o niskiej częstotliwości, która wywoływała ubytkową odpowiedź, po której następowała stymulacja tężca, albo, co bardziej prawdopodobne, krótki okres maksymalnego wysiłku dobrowolnego, który powodował zwiększoną amplitudę początkowo niskiego poziomu. Amplitudowy potencjał czynnościowy mięśni. Albo znalezienie w tym klinicznym otoczeniu ustaliłoby diagnozę zatrucia jadem kiełbasianym.
Wraz z poprawą w intensywnej opiece, śmiertelność wśród pacjentów z zatruciem jadem kiełbasianym spadła do około 20 procent. Odzyskiwanie charakteryzuje się szybkim aksonalnym kiełkowaniem, z poprawą występującą w okresie od tygodni do miesięcy, jeśli wczesna choroba jest zapewniana.
dr
[podobne: dronedaron, buprenorfina, teosyal ]
[hasła pokrewne: cytologia płynna, czepota puszysta, czerniak złośliwy rokowania ]